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Glomérulonéphrite extra-membraneuse au cours d’un syndrome de Gougerot-Sjogren primitif - 01/03/08

Doi : PM-09-2005-34-15-0755-4982-101019-200506325 

R. Laraki [1],

D. Chauveau [2],

L.-H. Noel [2],

O. Hermine [3]

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Introduction Les glomérulonéphrites sont beaucoup plus rarement observées que les atteintes interstitielles au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), et sont essentiellement membrano-prolifératives ou extra-membraneuses (GEM).

Observation Une GEM révélée par une thrombose de la veine cave inférieure et d’une veine rénale est survenue chez une patiente de 40 ans ayant un SGS primitif, sans syndrome sec patent, inauguré par une polyarthrite et des adénopathies de type dysimmunitaire, associé à une thyroïdite d’Hashimoto. Après l’échec d’une corticothérapie à dose moyenne puis d’un traitement par azathioprine, sur 2 périodes de 9 mois, le syndrome néphrotique répond favorablement, en quelques semaines, à une alternance mensuelle de méthylprednisolone et de cyclophosphamide per os durant 6 mois.

Discussion Le SGS est une cause possiblement sous-estimée de glomérulonéphrites, essentiellement membrano-prolifératives et extra-membraneuses, qu’il faut savoir évoquer même en l’absence de syndrome sec patent. Si le pronostic est habituellement favorable, la survenue d’une insuffisance rénale est néanmoins possible. En cas de GEM, après l’échec d’une corticothérapie à dose moyenne, une alternance mensuelle de méthylprednisolone et de cyclophosphamide pendant 6 mois peut s’avérer efficace et bien tolérée, avec, en particulier, un faible risque carcinologique.

Membranous glomerulonephritis during primary Gougerot-Sjögren syndrome

Introduction Glomerulonephritis, mainly membranoproliferative or membranous (MG), is observed much less often than interstitial involvement in Sjögren’s syndrome (SS).

Case We report a case of MG revealed by thrombosis of the inferior vena cava and of a renal vein in a 40-year-old woman with primary SS, which began with polyarthritis, immune-type lymphadenopathy, and Hashimoto thyroiditis and did not include obvious sicca syndrome. After failure of moderate-dose steroids and then azathioprine, each over separate 9-month periods, the MG responded well within a few weeks to monthly alternation of methylprednisolone and oral cyclophosphamide for 6 months.

Discussion SS may be an underestimated cause of glomerulonephritis, especially membranoproliferative and membranous glomerulonephritis. They should be considered even in the absence of obvious sicca syndrome. Although the prognosis is usually good, renal insufficiency can occur. In cases of MG, if moderate-dose steroids fail, monthly alternation of methylprednisolone and cyclophosphamide for 6 months appears effective and well tolerated, with a low risk of carcinogenicity.


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Vol 34 - N° 15

P. 1069-1072 - septembre 2005 Retour au numéro
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